35岁的小玲家住静海,2017年6月5日因腹痛于当地医院按胃病诊治,一直未见好转,并于6月12日突发寒战、高热、肤色蜡黄、腹痛难忍。多家医院见状均未予收治,小玲的父亲带着痛到失去意识的小玲最后辗转来到天津市第一中心医院肝胆外科。经过精心治疗后,小玲已于日前顺利出院。
肝胆外科史瑞副主任医师见状,立即将病人收入院。经检查小玲总胆红素超过900umol/L,同时伴有寒战、高热、体温高达39.5℃,腹痛明显,伴恶心呕吐、不能进食,患者自幼血液性疾病,血色素常年在6-7g/dL,为正常人的一半。患者同时患有球形红细胞增多症、胆总管结石、胆汁性肝纤维化,三种疾病分别可引起溶血性黄疸,梗阻性黄疸、肝细胞性黄疸,三种黄疸叠加达到罕见的996umol/L病情危重复杂,随时面临着生命危险。
球形红细胞增多症的治疗需要行脾切除术,治疗胆总管结石、胆囊结石需要ERCP(内窥镜下逆行胆胰管造影)治疗及胆囊切除手术。医生面临被迫在重度贫血和严重肝功能障碍的基础上对患者进行侵入性和开放性手术的困难境地。肝胆外科张雅敏主任领导的团队制定了先内镜下微创治疗解决梗阻性黄疸,等待肝功能恢复再行开放型手术,切除脾脏、胆囊并同时行胆总管探查取石的治疗方针。
病情危重,刻不容缓。入院当天,史瑞副主任医师紧急为患者行ERCP鼻胆管引流植入术同时给予进食、补液、抗感染、保肝等内科治疗。患者在3周后胆红素降至300umol/L左右,此时患者再次出现腹痛、发热,考虑在非手术状态下患者肝功能难以继续恢复,张雅敏主任为患者进行了脾切除和胆囊切除术、胆总管探查取石术,切除的脾脏为2kg为正常的15倍,胆囊已严重坏疽,术中肝脏病理显示患者出现胆汁性肝纤维化。因为患者严重贫血,所以在术中刻意精细操作,术中没有出血。
术后的小玲,慢慢退去黄色,肤色愈渐正常,心情也变得开朗了起来。曾被疼痛折磨的小玲,又重拾了对生活的信心。术后2周,小玲胆红素接近正常,血色素恢复到12g/dL以上,困扰多年的血液病也得到了缓解,顺利出院。